嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的治療

嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的西醫治療

(一)治療

1.原發性閱讀性癲癇 口面或下頜肌剛出現陣攣時，停止閱讀可終止發作，但多數病人需用規范的抗癲癇發作治療(AEDs)，苯妥英或卡馬西平有效。

2.Kojevnikow綜合征 安定靜脈注射可終止發作，AEDs療效及預后與病因有關，許多病例療效不滿意，激素或免疫球蛋白治療效果不肯定。手術治療短期效果較好。Rasmrssen綜合征治療困難，AEDs難以控制發作，預后不良?？稍囉么髣┝科べ|類固醇或免疫球蛋白靜脈滴注(Hart etal，1994)。早期行半球切除術可中止發作，阻止智力減退，遠期療效可能較好(Vining etal，1993)。

3.偏側抽動偏癱綜合征(hemiconvulsion-hemiplegia syndrome，HHS) 治療困難，對癥處理，AEDs難以控制發作，預后不良。

4.顳葉癲癇、額葉癲癇、頂葉癲癇及枕葉癲癇 需用規范的抗癲癇發作治療(AEDs)，苯妥英或卡馬西平有效。

5.肌陣攣-站立不能發作癲癇 需用規范的抗癲癇發作治療(AEDs)，多數病例療效較好，也有未經治療停止發作者，部分病例治療困難，約1/3病人需用藥4～5年以上。

6.早期肌陣攣腦病 AEDs及ACTH療效不明顯，常早期死亡。

7.大田原綜合征 本病治療困難，AEDs無效，少數病例用ACTH可能有效，多數病例有重度智力低下及體格發育障礙，多數患兒早期死亡。

8.Landau-Kleffner綜合征 卡馬西平、苯妥英(苯妥英鈉)?？煽刂瓢l作，但不能改善語言功能。病程早期應用皮質類固醇可使EEG正常，長時間緩解失語和癲癇發作;安定靜脈注射可使EEG恢復正常，患兒語言功能恢復需語言訓練。

9.常染色體顯性夜間額葉癲癇：卡馬西平通?？捎行У仡A防本病發作。

10.室管膜下灰質異位(subependymal heterotopia) AEDs治療無效，外科切除結節可能治愈，提示臨床難治性癲癇患兒常規AEDs治療無效者需行MRI檢查。

(二)預后

本組疾病不同類型預后不同，預后也與原發病因相關。

1.原發性閱讀性癲癇 與遺傳因素有關，一般呈良性經過。

2.Kojevnikow綜合征及Rasmussen綜合征 AEDs難以控制發作，預后不良。

3.偏側抽動偏癱綜合征(hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome，HHS) 偏癱進行性加重，約半數病人出現偏盲，可有偏身感覺障礙、構音困難或語言障礙，患者智力可受損。AEDs難以控制發作，預后不良。

4.顳葉癲癇、額葉癲癇、頂葉癲癇及枕葉癲癇 AEDs多可以控制發作。

5.肌陣攣-站立不能發作癲癇 多數病例療效較好，也有未經治療停止發作者，部分病例治療困難。

6.早期肌陣攣腦病 本病預后不良，AEDs及ACTH療效不明顯，常早期死亡，很少活到2歲。

7.大田原綜合征 合并重度智力低下及體格發育障礙，多數患兒早期死亡。

8.Landau-Kleffner綜合征 患者的癲癇發作預后較好，通常10歲時停止，15歲時全部病例終止發作;但語言功能恢復較困難，患兒發病年齡愈小、治療愈晚，語言恢復愈差。

9.常染色體顯性夜間額葉癲癇 AEDs多可以控制發作。

10.室管膜下灰質異位 AEDs治療無效，外科切除結節可能治愈。